Kosti jsou tvořeny pevnou kompaktní hmotou. Vypadají pevně a stabilně, ale jejich metabolismus je velice citlivý a mění se vlivem nejrůznějších situací (kouření, stresu, chronických zánětů, změnou koncentrací fosfátů, vápníku a hořčíku, poruchou acidobazické rovnováhy, změnou sekrece některých hormonů, nádory a také poruchou funkcí některých orgánů (trávicí trakt, ledviny, ale i CNS).) Do metabolismu kostí se promítá také užívání některých léků.
Kosti tvoří tvrdá, mineralizovaná pojivová tkáň, která je pevnou oporou těla.
Mají spoustu funkcí:
- Pasivně se podílejí na pohybu, protože jsou na ně upevněny svaly
- Tvoří ochranu dutin (lebka, hrudní koš, dutina břišní).
- Podílejí na udržování koncentrace vápníku, fosfátů a hořčíku v plazmě (kost slouží jako zásobárna těchto prvků)
- Účastní se udržování acidobazické rovnováhy (při chronické metabolické acidóze přijímá kost vodík a uvolňuje vápník, fosfáty a sodík).
- V kostní dřeni se tvoří krevní buňky (erytrocyty a bílé krvinky) a při poruše metabolismu kostí může být jejich tvorba porušena.
- Aktivní metabolismus kostí při zátěži vytváří substance, které se dostávají do krve a chovají se jako hormony (osteokalcin) a tvoří i skutečné hormony (androgeny u mužů; u žen se hormony netvoří).
| Thanatoforická dysplazie je těžké vrozené onemocnění kostí, charakterizované úzkým hrudníkem s krátkými žebry. Krátká žebra neuzavřou hrudní dutinu, plíce se nemohou normálně vyvinout a po narození nemohou pracovat. Novorozenec je dále typický extrémně krátkými končetinami a velkou hlavou s vysokým čelem a očima daleko od sebe. Takto postižené děti se rodí většinou mrtvé nebo umírají velmi brzy po porodu. Příčinou je neuzavřená hrudní dutina a respirační selhání. |
3.1 Složení kostí
Kostní tkáň je tvořena organickou matrix, doplněnou o minerální složku, tvořenou z 65% krystaly fosforečnanu vápenatého (hydroxyapatitu). Na správné tvorbě a kalcifikaci kostí se podílejí kostní buňky.
Organická matrix neboli osteoid je mezibuněčná hmota, produkovaná kostními buňkami – osteoblasty, a tvořená strukturními bílkovinami, především vlákny kolagenu typu 1 (kolem 95%). Další složkou jsou proteoglykany, osein, protein S (závislý na vitamínu K), osteokalcin a další.
| Osteokalcin je bílkovina, která se tvoří v osteoblastech především při zatěžování kosti a netvoří pouze kostní matrix. Pokud je ho dostatek, dostává se do krve a funguje jako hormon. Zvyšuje počet beta buněk pankreatu a jejich sekreci inzulínu. Současně zvyšuje sekreci adiponektinu (hormonu, produkovaného zdravou, neobézní tukovou tkání), který zvyšuje citlivost inzulínových receptorů. Má se za to, že také redukuje množství tukové tkáně v organismu.V současné době se zkoumá možnost využití osteokalcinu v terapii diabetu mellitu. |
Tvorba osteoidu závisí především na příjmu a kvalitě bílkovin a aktivitě osteoblastů, buněk, které ho produkují. Organická hmota kosti je kalcifikovaná minerální hmotou.
Minerální hmota je tvořena především vápníkem (kosti obsahují 99% vápníku těla) a fosfáty v krystalické podobě (jako hydroxyapatit). Kromě toho je v kostech 35% sodíku těla a 60% hořčíku. Metabolismus minerálů je ovlivňován především kalcitropními hormony (parathormonem (PTH), kalcitoninem a kalcitriolem.
Základní součástí kosti jsou také kostní buňky, které jsou trojího typu: osteoblasty, osteocyty a osteoklasty.
Osteoblasty jsou buňky mesenchymálního původu. Jejich prekurzorem je mezenchymální kmenová buňka, která se může diferencovat i do adipocytu nebo podpůrné buňky kostní dřeně. Důkazem mezenchymového původu osteoblastů je onemocnění
Hlavní funkcí osteoblastů je novotvorba kosti produkcí kostní matrix a její mineralizací. Osteoblasty kromě toho řídí zrání a činnost osteoklastů (spolupracují s hematopoetickými buňkami, z nichž osteoklasty vznikají).
| Osteoblasty produkují osteoprotegerin, který se váže na RANK receptor (Recepor Activating Nuclear factor Kappa B) a nedovoluje, aby se na něj navázal jím také produkovaný RANK ligand. Tím osteoprotegerin blokuje zvýšení aktivity osteoklastů. PTH, interleukiny, kortizol, prostaglandiny a další látky zvyšují množství produkovaného RANK ligandu a zvyšují aktivitu osteoklastů. Způsobují tak zvýšené odbourávání kostí. |
Aby mohly osteoblasty zajišťovat tyto funkce, mají receptory pro PTH, vitamín D, růstové faktory, estrogeny a také mechanoreceptory, které se však u nich neuplatňují. Obsahují také enzym alkalickou fosfatázu, který umožňuje mineralizaci kosti. (Alkalická fosfatáza se dostává i do krve a její koncentrace podává informaci o zvýšené metabolické aktivitě kostí.)
Osteocyty vznikají z osteoblastů. Tím, jak se osteoblasty obklopují organickou matrix a pak ji mineralizují, uzavírají se mezi kostními lamelami a stávají se osteocyty. Právě u osteocytů jsou velmi důležité mechanoreceptory, protože jejich podráždění způsobí aktivaci kosti a remodelaci dané části při mikrotraumatu. Kromě toho osteocyty (hlavně povrchové) zodpovídají za rychlé zvýšení koncentrace vápníku v plazmě při jeho snížení. Vyplavují ho z tekutiny, ve které se nalézají. Tato tekutina také zodpovídá za zásobování kosti živinami.
Osteoklasty vznikají z hemopoetických buněk (monocyto-makrofágové řady). Řízeny jsou z osteoblastů: aktivaci zajišťuje RANK ligand a inhibici osteoprotegerin. Aktivaci (produkci RANK ligandu) podporuje mnoho různých substancí (PTH, interleukiny různých typů, prostaglandiny, kortizol a další).
Osteoklasty mají kromě receptorů pro RANK ligand receptory pouze pro hormon kalcitonin, který jejich aktivitu tlumí. Funkcíosteoklastů je odbourávání kostí (důležité při remodelaci) a dlouhodobější zvyšování kalcémie.
Aktivované osteoklasty se pevně připojí ke kosti odsouzené k resorpci, na přiléhající části osteoklastu vznikne zvlněný povrch s mezerou, do které se produkují enzymy a kyselé substance odbourávající kost. Odbourávaná hmota se pak transportem přes osteoklasty dostává do jejich okolí a do krve.
