4.4 Poruchy autonomního nervového systému
Autonomní nervový systém ovlivňuje mnoho orgánů, systémů a jejich funkcí v těle, proto je jeho porucha provázena mnoha různorodými příznaky, podle toho, která část nebo jakým mechanismem je poškozena.
Snížená aktivita sympatiku vede k ortostatické (posturální) hypotenzi, poruchám pocení (anhidróze) a u mužů k poruchám ejakulace. Zvýšená aktivita parasympatiku vede k mióze, zvýšené motilitě a sekreci v trávicím traktu, k průjmům až k inkontinenci a priapismu (patologicky prodloužená erekce). Snížená aktivita jednoho systému většinou zvýší aktivitu systému druhého: například Hornerova trias (lokální poškození krčního sympatického ganglia) způsobí převahu parasympatiku s příznaky – ptóza víčka, mióza a enoftalmus.
Nejčastější příznaky poruch autonomního nervového systému
| Zvýšená aktivita sympatiku(snížená aktivita sympatiku) | Zvýšená aktivita parasympatiku(snížená aktivita sympatiku) | |
|---|---|---|
| Kardiovaskulární systém | Tachykardie Systémová hypertenze Syndrom ortostatické intolerance (přehnaná reakce na změnu polohy, provázená dlouhodobým zvýšením tlaku a srdeční frekvence) | Bradykardie Labilita krevního tlaku Posturální hypotenze (selhávání ortostatického reflexu – kolaps při postavení se) |
| Potní žlázy, termoregulace | Studený pot, chladná kůže | Zvýšené pocení dlaní a plosek nohou Poruchy termoregulace Intolerance tepla |
| GIT | Snížená sekrece slin Snížená motilita žaludku, pocit předčasné plnosti Zácpa | Zvýšená sekrece slin Poruchy polykání (poruchy koordinace) Zvýšená motilita žaludku, zvýšená sekrece HCl Zvýšená motilita střev, průjem až inkontinence stolice |
| Respirační systém | Hyperventilace | Bronchokonstrikce, stridor (pískoty) |
| Vylučovací systém | Porucha vyprazdňování močového měchýře (retence) | Urgentní močení Inkontinence Nykturie |
| Pohlavní systém mužů | Poruchy erekce | Poruchy ejakulace, priapismus |
| Oko | Abnormality zornic – mydriáza Snížená tvorba slz | Ptóza Abnormality zornic – mióza Zvýšená tvorba a sekrece slz |
Obecně můžeme poruchy autonomního systému rozdělit podle různých hledisek:
Primární poruchy (vzniklé bez příčiny) a sekundární poruchy (způsobené jiným onemocněním)
- primární autonomní degenerace (různé typy dysautonomií; Shy Draggerův syndrom (Multiple system atrophy, (MSA); Parkinsonova choroba). Primární poruchy autonomního nervového systému mohou vzniknout v každém věku, některé z nich jsou dědičné.
- sekundární poruchy (způsobené autoimunitním zánětem (Guillain-Barré syndrom), metabolickým poškozením při diabetu mellitu nebo chronickém selhávání ledvin, úrazem nebo otravou)
Podle jiného hlediska:
- lokalizované (Hornerova trias; poruchy pocení na horní polovině těla u diabetiků; poruchy polykání u diabetiků, Parkinsoniků, alkoholiků; poruchy vyprazdňování žaludku u diabetiků)
- generalizované (synkopa při přechodném snížení aktivity sympatiku u mladých dívek v horkém a vydýchaném prostředí), MSA, atd.
Poruchy mohou vzniknout různými mechanismy a na různých úrovních. Pro přehled jsou rozděleny do několika skupin:
Poruchy způsobené úrazem
- Syndrom autonomní dysreflexie je komplikace po poraněních míchy. Nejzávažnější je po poškození nad segmentem T6. Při aktivaci sympatiku – např. naplněním močového měchýře – se vazokonstrikcí v trávicím traktu (GIT) výrazně zvýší krevní tlak. Vzhledem k tomu, že porucha blokuje eferentní inervaci, vysoký krevní tlak přetrvává, protože cévy v GIT nemohou relaxovat. Jedná se o prodlouženou „centralizaci krevního oběhu“, jak ji známe ze stresové reakce.
- Neurogenní šok vzniká důsledkem generalizované vazodilatace způsobené poruchou míchy v hrudní oblasti. Úrazem je poškozen sympatikus (thorakolumbální systém, nejčastěji při úrazech kolem T5) a dojde ke ztrátě cévního tonu především v oblasti gatrointestinálního traktu. Tím se sníží žilní návrat a relativně (!) se sníží cirkulující objem. Tkáně jsou málo prokrvené, aktivují se kompenzační mechanismy, ale sympatikus se nemůže zapojit. Rozvíjí se šok.
Poškození autonomního systému otravou
| Otrava organofosfáty Organofosfáty byly původně vyvinuty jako nervově-paralytický bojový plyn (sarin, soman, tabun). Dnes se hojně používají jako insekticidy. Blokují účinek acetylcholiesterázy, enzymu, který degraduje acetylcholin. V synapsích se ho tak hromadí velké množství, působí dlouhodobě a vazbou na nikotinové nebo muskarinové receptory vyvolává různé příznaky. |
Účinky organofosfátů se dají rozdělit podle receptorů, na které působí:
- nikotinové účinky (aktivace ganglií sympatiku i parasympatiku): změny krevního tlaku, srdeční aktivity, metabolické změny. Nikotinové receptory jsou však i na nervosvalové ploténce, takže otrava způsobuje i křeče svalů (včetně dýchacích).
- muskarinové účinky (periferně parasympatické), které anglofonní učebnice vtipně sloučily do mnemotechnické pomůcky „SLUDGE“ (bláto) (S: salivation (slinění), L: lacrimation (slzení), U: urination, (močení), D: diarrhoe (průjem), G: gastrointestinal motility (zvýšená motilita a sekrece v GIT), E: emesis (zvracení)). Patří sem i bronchokonstrikce a zvýšená sekrece hlenu v bronších.
- účinky na CNS (v CNS se acetylcholin vyskytuje jako mediátor převážně s excitačními účinky). Z počátku jsou účinky dráždivé, pak tlumivé: objevují se bolesti hlavy, závratě, pocit strachu, mióza, může dojít až k bezvědomí.
Organofosfáty mohou do těla vstupovat respiračním nebo gastrointestinálním traktem, dokonce i kůží.
| Otrava atropinem. Atropin je kompetitivní antagonista acetylcholinových muskarinových receptorů. V přírodě se vyskytuje v některých jedovatých rostlinách, například v rulíku zlomocném nebo durmanu. Zablokováním muskarinových receptorů převáží účinek sympatiku: většinou vzniká psychický i motorický neklid, sucho v ústech, tachykardie a mydriáza. |
Atropin se používá na potlačení muskarinových příznaků u otravy organofosfáty.
Přehled poruch autonomního nervového systému:
Poruchy tvorby a výdeje katecholaminů
- Deficit dopamin b– hydroxylázy: (deficit enzymu, který je nutný pro tvorbu noradrenalinu). Onemocnění se projevuje jako úplný výpadek sympatické aktivity: pacient má nízký krevní tlak, bradykardii, kolabuje při změně polohy, má obecně sníženou schopnost reakce na zátěž (není stresová odpověď,…)
- Feochromocytom je nádor z chromafinních buněk dřeně nadledvin. Produkuje velké množství adrenalinu a noradrenalinu, které se zpočátku nárazově vyplavují do krevního oběhu a způsobují záchvaty hypertenze a tachykardie
Centrální autonomní poruchy
- Shy-Dragerův syndrom („Multiple system atrophy“ – MSA): nepříliš četné, ale progresivní onemocnění, způsobené degenerací autonomního systému hypotalamu (těžká ortostatická hypotenze, impotence, poruchy močení,…), substantia nigra (parkinsonské příznaky) a mozečku (cerebelární ataxie)
- snížená aktivita center prodloužené míchy: Neurokardiogenní (vazovagální) synkopy jsou typické především u mladých lidí, hlavně ve vydýchaném horkém prostředí. Kardiogenní centra v prodloužené míše jsou na přechodnou dobu méně aktivní, vznikne bradykardie a hypotenze. Projeví se to kolapsem -„mdlobou“.
- poruchy na úrovni míchy: Pure autonomic failure (PAF) je způsobeno degenerací intermediolaterálních provazců v míše. Projevuje se hlavně posturální hypotenzí, retencí moči, zácpou a pocením.
Periferní autonomní poruchy
- Akutní idiopatická polyneuropatie (Guillain-Barré sy) – demyelinizační onemocnění autoimunitního původu, má kromě paréz a bolestí často také poruchu periferního autonomního systému (vyskytují se zejména poruchy srdečního rytmu (paroxysmální tachykardie či bradykardie až asystolie po odsávání z trachey nebo Valsalvově manévru), ortostatická hypotenze a paroxysmální hypertenze.
- Porucha autonomních funkcí u diabetiků (součást diabetické polyneuropatie) – poruchy regulace pocení a prokrvení, především dolních končetin.
Porucha receptorů
- zvýšená citlivost baroreceptorů: Syndrom ortostatické intolerance je přehnaná aktivace sympatiku jako reakce na změnu polohy (prodloužená (až desítky minut) tachykardie, hypertenze, bolesti hlavy, pocení a případně zvracení. Vyskytuje se u mladších lidí.
- Syndrom familiární dysautonomie (Riley-Day syndrom) je autozomálně dominantně dědičný. Je vzácný, vyskytuje se především u skupiny tzv. Ashkenaziho židů (izolovaná skupina populace s vysokým výskytem vrozených poruch metabolismu, např. cystickou fibrózou, hemofilií atd.). Je způsoben nekompletním vývojem senzorických a autonomních receptorů a projevuje se zpočátku poruchami senzoriky, nedostatkem slz a vazovagálními synkopami, později se přidává labilní krevní tlak, pocení, porucha stresové odpovědi a další příznaky.